颅脊索肉瘤(EP)是一种罕见的良性、错构性残存肉瘤,碰巧找到尸体解剖中约 0.5%~2%,在影像学薄层扫描中约 1.7%。多半见于阶梯和拱桥脑错综复杂的硬膜下及蛛网膜下腔。EP 须与起源于许多现代脊索残存一个组织的阶梯脊索肉瘤辨识,常常找到其较小从几毫米到 2 cm 不等。EP 多半无症状表现,且大多数情况下不能够打压,而显现出症状的 EP 则是大脑皮层与血管形态的顺利进行而引发。
来自瑞士杜宾根大学脊髓外科 Adib 教授有别于内镜下经第三血管壁入交叉路口(ETTVA)行切除放射治疗阶梯背部显然 EP 的成功案例,文章发表在近期的 World Neurosurgery 杂志上,一起来研习一下。
病例报告
病患者男性,57 岁,上方特展脊髓麻痹致复视及下方肉体感觉极其 2 年。
行 MRI 安全检查见阶梯背部中线区较小约 10×9×15 mm3的显然恶性肿肉瘤(左图 1),红褐色 T1 低信号,T2 更高信号,无扩散及增强哮喘,基时在血管壁右边,且无阶梯侵袭哮喘。恶性肿肉瘤红褐色囊状外观上,类似循环系统(CSF),且在阶梯背部位置无扩散哮喘,囊内显现出脂肪信号(T1 更高信号),且增强 MRI 排除了皮样肺部、颅时在及转移肉瘤。
左图 1 齿轮位和辻状位 T2 相示阶梯背部中线区囊性恶性肿肉瘤(箭头),基时在血管壁右边面有
切除处理过程
1. 病患者行ETTVA切除切除术恶性肿肉瘤,脊髓通讯系统入交叉路口轨迹左法国瓦兹如下(左图 2)。
左图 2 经下方血管壁及第三血管壁脊髓通讯系统入交叉路口到达拱桥之前池
2. 下方入交叉路口以眼睛中线为齿轮,以直视恶性肿肉瘤紧贴基时在血管壁,冠状缝之前下方底板内镜(左图 3A)入第三血管壁(左图 3B)。
3. 必需可变换角度的麻内镜,通过第三血管壁时在时可避免损害激素和垂体细。
4. 应用于 2 微米激光开放第三血管壁时在(左图 3 B、C),随后开放 Lillequist 膜。此入交叉路口可模糊去除阶梯背部恶性肿肉瘤。
5. 应用于挥动钳基本功能下将恶性肿肉瘤全切(左图 3 D、E),少量残留囊壁仍紧紧附着在基时在血管壁及其下方拱桥脑小现今、外特展脊髓等(左图 3F)。
左图 3 内镜下经三血管壁入交叉路口放射治疗颅脊索肉瘤(EP)。A:下方血管壁脉络丛(CP)和室间孔(FM)。B:应用于 2 微米激光推入第三血管壁时在(F3V)。C:推入的第三血管壁。D-E:去除阶梯背部恶性肿肉瘤及基时在血管壁(BA)及其拱桥脑小现今(rap)。F:下方特展脊髓(an)
病理结果
病理安全检查显示该恶性肿肉瘤红褐色黏液样时代背景下布满类上皮细胞膜(有分泌物滴的空泡细胞膜减少)(左图 4)。细胞膜着色细胞膜生物活性乙型肝炎、S-100 蛋白阴性。一个组织学安全检查表明了 EP 的诊断。未找到钸社交活动。
左图 4 透镜下的 EP 拍下:空泡细胞膜减少
切除结果
术后病人复苏后并无任何新的脊髓功能障碍,直接返回普通病房,并于术后第 4 日出院。
不能监测到外特展脊髓麻痹,术后 CT 扫描也不能极其找到。术后随访 3 个月初,病人的复视和下方肉体感觉极其已恢复正常。术后 6 个月初随访张钦礼 MRI(与术之前对比)(左图 5),T2 相示 EP 几近全切。
左图 5 术之前和术后颅脑 MRI 对比。在在:术之前 T2 相示颅时在中线区阶梯背面圆形更高信号占位性恶性肿肉瘤(箭头所称),基时在血管壁右边面有(曲率箭头)。下排:术后 T2 相示 EP 及邻近残存一个组织几近全切
论述
引起相关症状的 EP 应重新考虑外科切除放射治疗,而多半最常用的放射治疗方法是经鼻内镜下经蝶入交叉路口及经蝶阶梯入交叉路口,不能内镜时曾枕下乙状窦入交叉路口切除切除术。由于该病例 EP 红褐色显然,作者转用了 ETTVA。
相对于于基本上的经阶梯入交叉路口,ETTVA 是一个方便使用的外科入交叉路口,主要应用于于良性、显然及非血管性阶梯背部恶性肿肉瘤,且败血症致死率非常低;
当术之前怀疑该恶性肿肉瘤与周围血管、脊髓浸润彼此错综复杂,或预计术后复发率及死亡率较更高时应避免应用于该切除入交叉路口。
因此,ETTVA 是一个放射治疗 EP 或其他具有类似特征的阶梯背部恶性肿肉瘤很好的替代性切除入交叉路口。
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