三庚酸酯或可疗程1型转运体缺陷综合征

脑部代谢紊乱的机制与症状复杂，由于许多问题始终未知，所以治疗法较为不方便。正最常情况下，是脑部能量代谢的主要原料。1型胆碱不足之处性疾病（G1D）由于SLC2A1基因的突变，最终引发脑部内积聚减少。

G1D最常表现为高血压之中风与脑部电图棘波。相比较的是，在G1D小鼠模型之中，G1D一续作关键性神经功能不足之处，最常独立于血脑部屏障相关的GLUT1胆碱障碍，而增高脑部组织内酸度可以消除症状。作者引述这些发现显然与人类G1D疾病相关，因此可以企图转变加强脑部流入或提供合理替代底物的治疗法原理。

现阶段主要用途G1D的高血压烹饪疗法，仅能消除2/3病症的运动障碍或高血压之中风，而且并非普遍存在耐受。有研究辨识，与生酮烹饪治疗法形式反之亦然的，如三庚酸酰等营养物质显然会通过回补反应，必需TCA（三羧酸循环）的之下方产物，从而起抑制作用。

因此来自德克萨斯大学西南医学之中心的研究者们，有利于积极参与非商业性、开放标签续作的临床研究，对三庚酸酰治疗法原理展开分析。研究结果离线登载于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

研究合计归属于14名未接纳生酮烹饪治疗法的1型胆碱不足之处性疾病的孩童与。介入手段为，在人脑日最常烹饪之中必需食品级三庚酸酰。

由于大多高血压之中风不明显，病症或家属的想象不足以主要用途分析。因此，研究者使用定量脑部电图、神经精神量化、血清量化、脑部新陈代谢的核磁合计振检查等手段。

研究辨识，1名人脑（7%）无法显现出棘波；而其他人脑在应主要用途三庚酸酰后，棘波降幅达70%，极少病症神经病态表现以及脑部新陈代谢增高。11名病症（78%），长期使用三庚酸脂后未显现出副抑制作用。3名人脑（21%）表现为胃肠道症状，1（7%）名人脑治疗法之中断。

结果提醒，三庚酸脂可以对G1D病症的主要神经功能造成有利影响。另外，研究的注意到指标可以构成一个关键性的框架，来分析代谢性脑部病（之下方代谢产物障碍）的治疗法原理。

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编辑： neuro207